A HC és a PHPV
Fordította: Dr. Csikos Csaba

1.) Örökletes lencsehomály (Hereditary cataract; HC)

A szemlencse állományának vagy tokjának, esetleg mindkettőnek a részleges vagy teljes elhomályosodása illetve átlátszatlanná válása. A látás gyengülését illetve idővel teljes elvesztését okozza.

2.) A sz

Szemlencse eres tokjának állandósult megvastagodása (Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis; PHTVL) és a kezdeti üvegtest állandósult megnagyobbodása (Persistent hyperplastic primary vitreus; PHPV)

Mindkét betegség (PHTVL/PHPV) a lencse embrionális érrendszerének állandósulásának eredménye (A születés után ennek az érrendszernek el kellene sorvadnia). A PHTVL/PHPV egy veleszületett szem-anomália, számos állatban és emberben is leírták. Az 1970-es évek végéig a szakirodalom csak szórványosan tesz említést a betegség ellőfordulásáról állatokban, köztük kutyákban. Az első esetet kutyában angol agár fajtában írták le. A szakirodalomban a későbbiekben az anomália számos elofőrdulását teszik közzé. Egy 1980-as előzetes leírás, majd 1980-ban egy részletesebb holland jelentés hírül

adta a PHTVL/PHPV előfordulását a holland dobermann állományban. Később ezen anomália előfordulását jelezték schnauzerben (1981.), staffordshire bull terrierben (1984. 1986.), flandriai bouvierben (1992.) is.
Annak érdekében, hogy jobban értelmezni és leírni tudják a PHTVL/PHPV klinikai tüneteinek változatosságát, különbözőségét, ezért holland kutatók a tüneteket hat fokozatba osztották a leletek súlyosságától függően.

1. fokozat: A lencse tokjának hátulsó részén különálló fibrovasculáris (erekből és kötőszöveti elemekből álló) pigmentált foltok jelennek meg, melyek átmérője kb. 0,1 mm.

2. fokozat: A foltok kiegészülnek a lencse mögötti szövet sarjadzásával (ú.n. plakk; plaque) elérve a lencse tokjának elülső részét.

3. fokozat: A plakk kombinálódik az üvegtest embrionális érrendszerének bizonyos részeinek állandósulásával.

4. fokozat: A lencse hátulsó felszínének kúpszerűen kidomborodó görbületi rendellenessége (lenticonus posterior).

5. fokozat: A 3. és 4. fokozat együttes megjelenése.

6. fokozat: A szemgolyó hártyáinak egyes részein kialakuló szövethiányok, hasadékok (coloboma) vagy a szemlencse rendellenes kicsinysége (microphakia; fejlődési anomália) következtében fellépő abnormális lencseforma. Valószínű ehhez kapcsolódik még a sugártest és a lencse közötti szalagok megnyúlása és vér megjelenése a lencsében vagy a lencse mög

ötti térben, valamint számos a 2-5. fokozatba tartozó elváltozás.

Az 1. fokozatban megjelenő különálló foltok nem vezetnek lencsehomályhoz (cataracta) és nem korlátozzák a látást. A többi fokozat egyre rosszabb és lencsehomályt okoz. Így megvan az esélye a látóképesség részleges romlásának illetve akár teljes elvesztésének.

Az 1. fokozatban az anomália esetei lehetnek egy illetve kétoldaliak. Legtöbb esetben főleg kétoldali, bár az elváltozások súlyossága különböző lehet a két szemben. A probléma a szem születést megel,őző magzati fejlődésének zavara.

Normál esetben az artéria (a. hyaloidea) a szem ideghártyájából (retina) indul és a kezdeti üvegtesten keresztül eléri a lencse tokjának hátulsó részét. Az a. hyaloidea érfonatot képez a lencse mögött illetve a lencse körül (ez a tunica vasculosa lentis). Ennek az a szerepe, hogy táplálja a lencsét és a környező struktúrákat. A magzati élet 45. napjától a lencse fejlődése lassan befejeződik és az eres fonat elkezd sorvadni (atrophia). A terhelt kutyában kialakul egy anyagcsere defektus, melynek következtében a sorvadás zavart szenved. A lencse hátsó tokján kialakuló pigmentált foltok ezen eres fonat sorvadásáőnak elmaradásából alakulnak ki (1. fokozat). Az esetek többségében további súlyos defektusok figyelhetők meg már a magzati fejlődés 35. napjától is. Valószínusíthető, hogy a probléma az eres fonat fennmaradásának (perzisztálásának) tulajdonítható, a PHTVL megnevezést elsősorban ezért használják a defektus megnevez

éseként. Ez az elnevezés különbözteti meg a betegséget az emberben előforduló hasonló elváltozástól, ahol is a PHPV-t mint nem örökletes, főként egyoldali szemdefektusként írják le.
Egyes szerzők állítják, hogy az öröklődés valószínűleg testi (autoszomális), nem teljes dominanciával bíró kromoszómákhoz kötött, különböző formákban. A szerzők azt is kijelentik, hogy komplexebb (több génen történő; polifaktoriális) öröklődés sem kizárt. Ezen szerzők egy másik tanulmányban két vagy három gén lehetséges kölcsönhatását is valószínűsítik.
Nem találtak különbséget azonban az érintett kutyákban az ivar illetve a szörzet színe szerinti előfordulásban.
A lencse és a környező struktúrák PHTVL-re irányuló vizsgálatát legkorábban 7-8 hetesen lehet elvégezni. A vizsgálat kivitelezése szembetegségekre specializálódott állatorvos feladata kell hogy legyen, réslámpával felszerelt biomikrosz

kóppal. A vizsgálatot elsősorban még a tenyésztőnek kell elvégeztetni. A vizsgálatot a pupillák teljes kitágítása (gyógyszeres) után altatás nélkül végzik. Bevált gyakorlat, hogy a vizsgálatot a tenyésztésbe vétel előtt újra elvégzik. Nem könnyű felismerni az 1. fokozatú anomáliát egy 7 hetes kicsi, eleven kölyökkutyában. Számos különbség van a vizsgálat eredményét illetően attól függően, hogy azt kölyök vagy felnőtt korban végzik. Az 1. fokozatnál súlyosabb anomáliákat sokkal könnyebb felismerni még fiatal korban is.

                                      http://www.sbt-bt.com